有些人到了中年皮肤变得紧绷且光泽，国际似乎变年轻了，罕见化症但仔细观察却发现他们的病日皮肤发紧发硬、失去弹性，让罕没有面纹和笑容、见被鼻翼变尖、珠海专口唇变薄，系统性硬仿佛像戴着一副“面具”。国际其实，罕见化症这是病日患上了罕见病——系统性硬化症，又称为硬皮病。让罕

2024年2月29日是见被第十七届国际罕见病日。2018年，珠海专系统性硬化症就被纳入了首批国家版罕见病目录。系统性硬中山大学附属第五医院专家表示，国际对于系统性硬化症的患者来说，坚硬的皮肤像是一件厚厚的盔甲，不仅极大影响了生活质量，更威胁着他们的生命健康。

什么是系统性硬化症？

据了解，系统性硬化症是一类以皮肤增厚变硬为突出表现的系统性自身免疫病，皮肤受累最常见，亦可影响内脏器官如肺、心血管、肾脏、消化道等。该病发病高峰在45—65岁，发病男女比例约为1:4—1:6，但往往男性患者病情较重，更易出现弥漫性皮肤病变、指端溃疡和肺动脉高压（PAH），且预后相对较差。

据介绍，系统性硬化症最突出的临床表现是皮肤增厚变硬，几乎所有患者均会出现，不同患者皮肤受累程度不同，可伴有皮肤色素沉着或脱失等改变。常见的骨骼肌肉病变包括关节痛、炎症性多关节病、肌腱摩擦感、肌痛、肌炎、皮下钙化及关节挛缩等。

此外，患者还会出现反酸、烧心、呕吐、腹痛、腹泻、便秘等消化道病变；肺功能受损，出现活动后胸闷、气短、呼吸困难，严重者甚至呼吸衰竭；病变累及心脏，出现心悸、胸闷、心前区疼痛，严重者心力衰竭等；肾脏受累后，可出现恶性高血压、肾功能衰竭；神经系统受累可见三叉神经病变、周围神经病变，表现为周围神经病、认知障碍等。

系统性硬化症如何治疗？

中大五院风湿免疫科副主任医师钟淑萍提醒市民，系统性硬化症的预后与临床类型、内脏受累程度及病程长短有关。局限型病变进展缓慢，预后较好；弥漫型预后差，有心脏、肺、肾脏受累者，可导致严重并发症，病死率高。因此，早诊断、早治疗至关重要。一旦确诊系统性硬化症，除了系统治疗外，日常还应注意以下几点：

饮食方面，避免吃干硬刺激性食品，少吃多餐；细嚼慢咽，避免发生呛咳造成窒息；进食后不可立即卧床，防止食物反流。

运动方面，注意劳逸结合，适当进行功能锻炼，以防止肌肉萎缩，但要避免强度较大的体育活动，可选择行走、慢跑、太极、瑜伽等。

生活方面，保持皮肤清洁，可在患处涂润肤用品，防止干裂，避免接触刺激性强的洗涤剂；注意肢体末端部位的保暖，冬季外出应戴手套、穿厚袜；保持室内空气清新，保证充足睡眠，避免劳累、受寒、感冒等，少去公共场所，避免各种感染。